حداقل بیست میلیون نفر در آمریکا از کاهش شنوایی قابل توجه رنج می‌برند و سه میلیون از این تعداد در سنین مدرسه بوده و در هر سال باعث ضرری معادل دو میلیون دلار می‌شوند(2). متأسفانه پژوهشگران تا زمان انجام این مطالعه در ایران آماری به دست نیاورده‌اند.
بدیهی است که مهمترین آسیبی که به ناشنوایان مادرزادی و نیز کودکانی که در سنین فراگیری تکلم، دچار کاهش شنوایی اکتسابی شده‌اند وارد میشود، اختلال در گفتار، تلفظ و یادگیری خواهد بود. لذا شناخت عوامل مؤثر در ایجاد ناشنوایی خصوصاً مادرزادی اهمیت زیادی دارد. طیف بزرگی از عوامل مداخله کننده در بروز کاهش شنوایی مادرزادی شناخته شده‌اند(5). و ازدواج فامیلی یکی از عوامل مطرح می‌باشد(1). 25 درصد از ضایعات مادرزادی گوش به عللی ارثی کروموزمی و محیطی بوده و علت 75 درصد از آنها نامعلوم گزارش شده است(6).
کاهش شنوایی باعث ایجاد مشکلات عدیده‌ای در طی دوران زندگی برای بیمار، خانواده و اطرافیان او میشود. طیف بزرگی از عوامل مداخله کننده در بروز کاهش شنوایی مادرزادی شناخته شده‌اند که ازدواج فامیلی یکی از علل مطرح می‌باشد. دکتر قوجقی در سال 1372 آماری منتشر کرده و علت 28 درصد از ناشنوایانی که حسی - عصبی بودند را خویشاوندی والدین دانسته است(1).
تشخیص ناشنوایی مادرزادی در ماههای اوّلیه زندگی به خاطر توانبخشی و شروع هر چه زودتر گفتار درمانی اهمیت زیادی دارد(2). در طی مطالعه‌ای که در کپنهاک در طی سالهای 1980 تا 1990 انجام شده است، متوسط سن تشخیص ناشنوایی مادرزادی را 16 تا 18 ماهگی گزارش کرده‌اند(3) یعنی کودک 5/1 سال از همسالان خود در زمینه یادگیری، تکلم و تلفظ عقب‌تر است.
با توجه به تأثیر ازدواجهای فامیلی در بروز ناشنوایی مادرزادی که باعث اختلالات روحی در خانواده و فرد مبتلا می‌گردد و او را از بسیاری فعالیتهای اجتماعی محروم می‌سازد، بررسی میزان شیوع آن در ازدواجهای فامیلی هدف این پژوهش بوده است.
روشها
این مطالعه به صورت موردی و شاهدی گذشته نگر با مطالعه پرونده‌های ناشنوایانی که در مراکزاستثنایی و بهزیستی شهراصفهان در سال تحصیلی 75-74 مشغول تحصیل بودند، انجام شد.
اطلاعات استخراج شده و مورد لزوم شامل این موارد بود: سن، جنس، مقطع تحصیلی، نسبت فامیلی والدین، علت و زمان بروز ناشنوایی وجود سابقه ناشنوایی در خواهر و برادر، وجود سابقه ناشنوایی در سایر فامیل، سنی که والدین ناشنوایی فرزند خود را حدس زده‌اند، سنی که پزشک ناشنوایی را مشخص نموده است، با چه آزمایشی پزشک توانسته است ناشنوایی را تشخیص دهد، نوع کاهش شنوایی و یک طرفه یا دو طرفه بودن آن.
با یک مطالعه ابتدایی مشخص شد که از 602 مورد ناشنوا در مراکز فوق‌الذکر 525 مورد ناشنوای مادرزادی هستند که به عنوان گروه مورد در نظر گرفته شده و ناشنوایان غیر مادرزادی از مطالعه حذف شدند.
از 525 مورد ناشنوایی مادرزادی، والدین 448 مورد آنها فامیل بودند که پس از بررسی مشخص گردید که 18 مورد از آنها به غیر از ازدواج فامیلی والدین، علل دیگری چون: 13 مورد در سایر فامیل به جز خواهر و برادر سابقه ناشنوایی وجود داشتند که جزو فرم ارثی فامیلیان محسوب شدند، 3 مورد حین بارداری، مادر دچار بیماری ویروسی نامشخص و 1 مورد سرخجه شده و 1 مورد ارتیروبلاستوز داشته است. این تعداد نیز از مطالعه حذف گردیدند. بنابراین، 430 مورد والدین فامیل بوده و هیچ عامل شناخته شده دیگری که بتواند در بروز کاهش شنوایی آنها مؤثر باشد، وجود نداشت.
در این مطالعه بررسی سن تشخیصی ناشنوایی مادرزادی توسط والدین و پزشک، با تستهای شنوایی سنجی و تشخیص ناشنوایی نیز در نظر گرفته شده که 420 مورد از ناشنوایان مادرزادی که برگه آزمایش در پرونده آنان موجود بود و بر اساس آن سن تشخیص ناشنوایی توسط پزشک مشخص شده بود، بررسی گردیدند. سه تست تشخیصی مورد استفاده در اصفهان تیمپانومتری ( TM )، ادیومتری با اصوات خالص ( PTA ) و پاسخ شنوایی ساقه مغز ( ABR ) بوده است. لازم به توضیح است که، تشخیص ناشنوایی به وسیله تیمپانومتری موقعی گذاشته شده است که رفلکس آکوستیک نداشته‌اند(2).
پس از مشورت با متخصص آمار، 1000 نفر دانش‌آموز سالم (500 نفر دختر و 500 نفر پسر) از مدارس آموزش و پرورش که از نظر: سن، جنس، مقطع تحصیلی و محل زندگی مشابه گروه مورد، جور شده بودند به طور تصادفی به عنوان گروه کنترل انتخاب شدند.
اطلاعات لازم به وسیله پرسشنامه جمع‌آوری شده و با معاینه فیزیکی، آزمایش ادیومتری با اصوات خالص و آزمونهای دیاپازونی از سلامت حس شنوایی گروه کنترل اطمینان حاصل شد. اطلاعات جمع‌آوری شده با آزمون Chi-Square در نرم‌افزار SPSS آنالیز شدد.
نتایج
از 525 نفر ناشنوای مادرزادی، 100 درصد ناشنوایان مادرزادی، کاهش شنوایی از نوع حسی - عصبی و دو طرفه داشتند. 50 درصد آنها دختر و 50 درصد پسر بودند. والدین (7/81 درصد) 429 نفر فامیل بودند و والدین (3/18 درصد) 96 نفر فامیل نبودند. انواع ناشنواییهای مادرزادی آنها بر حسب علت و جنس در جدول 1 آمده است.
(جداول در فایل اصلی موجود است)
از گروه کنترل (4/29 درصد) 294 نفر والدین آنها فامیل، و در (6/70 درصد) 706 نفر والدین، فامیل نبودند.
تأثیر خویشاوندی نزدیک والدین یعنی ازدواج بین فرزندان عمو، عمه، خاله و دایی در گروه کنترل و مورد، بررسی شد. (79 درصد) 339 نفر والدین در گروه مورد، فامیل نزدیک بودند و (21 درصد) 90 نفر فامیل نزدیک نبودند که این نسبت بین دو گروه معنی‌دار بود (01/0 P< ).
بر اساس شرح حال و برگه آزمایش موجود در پرونده 420 نفر از ناشنوایان مادرزادی مشخص گردید والدین به طور متوسط حدود سنین 9 8/17 ماهگی وجود ناشنوایی را در فرزند خود حدس زده‌اند ولی پس از انجام آزمایش با تستهای تشخیصی و شنوایی سنجی توسط پزشک به طور متوسط در سنین 12 3/26 ماهگی ناشنوایی آنها تشخیص داده شده است (جدول 2).
بر اساس آزمایشهای قابل دسترس در اصفهان، از 420 نفر ناشنوایی مادرزادی، (56 درصد) 234 نفر به طور متوسط در سنین 8 6/20 ماهگی به وسیله تیمپانومتری بدون رفلکس آگوستیک، (25 درصد) 105 نفر به طور متوسط در سنین 6 7/42 ماهگی به وسیله ادیومتری با اصوات خالص، و (19 درصد) 81 نفر به طور متوسط در سنین 5 4/21 ماهگی به وسیله آزمایش پاسخ شنوایی ساقه مغز، تشخیص داده شده است. پس از علت‌یابی مشخص گردید که آزمایش پاسخ شنوایی ساقه مغز تا سالهای اخیر در
جدول 2. درصد توزیع فراوانی دانش‌آموزان مادرزادی، برحسب سن تشخیص ناشنوای احتمالی توسط والدین و تشخیص قطعی توسط پزشک در گروه مورد مطالعه
سن تشخیص (ماه) توسط والدین توسط پزشک
6-1 (6/7%)32 (1/2%)9
12-7 (31%)130 (2/11%)47
18-13 (9/20%)88 (8/17%)75
24-19 (6/18%)78 (3/24%)103
30-25 (5/11%)48 (6/12%)53
36-31 (6/7%)32 (6/7%)32
42-37 1/2%)9 (2/11%)47
48-43 (7/0%)3 (3/9%)39
54-49 (0%)0 (9/2%)12
60-55 (0%)0 (1%)4
اصفهان وجود نداشته و 81 نفر مذکور، به وسیله پاسخ شنوایی ساقه مغز در تهران ناشنوایی آنان مشخص گردیده است. 105 نفر به دلیل عدم تشخیص به وسیله تیمپانومتری (رفلکس آکوستیک داشتند) ناشنوایی آنان به طور متوسط تا سنین 42 ماهگی تشخیص داده نشده و در این مدت از شنیدن محروم بوده‌اند (جدول 3).
جدول 3. فراوانی دانش‌آموزان ناشنوای مادرزادی برحسب سن تشخیص به وسیله تستهای تشخیصی و شنوایی سنجی در گروه مورد مطالعه
سن تشخیص (ماه) ABR* PTA** TM# جمع
6-1 (8/0%)4 (0%)0 (2/1%)5 (1/2%)9
12-7 (4/1%)6 (0%)0 (85/9%)41 (2/11%)47
18-13 (5%)21 (0%)0 (96/12%)54 (8/17%)75
24-19 (6%)25 (0%)0 (48/18%)77 (3/24%)102
30-25 (8/3%)16 (4/0%)2 (41/8%)35 (6/12%)53
36-31 (6/1%)7 (5/3%)15 (3/2%)10 (6/7%)32
42-37 (0%)0 (5/9%)40 (68/1%)7 (2/11%)47
48-43 (4/0%)2 (5/8%)34 (72/0%)3 (3/9%)39
54-49 (0%)0 (3/2%)10 (4/0%)2 (9/2%)12
60-55 (0%)0 (8/0%)4 (0%)0 (8/0%)4
جمع (19%)81 (01/25%)105 (56%)234 (100%)420
* Auditory Brainstem Response
** Pure Tore Audiogram
# Tumponic Membrane
بحث
یافته‌های این مطالعه نشان می‌دهد که (7/81 درصد) 429 نفر از ناشنوایان مادرزادی، هیچ گونه عاملی که بتواند در بروز کاهش شنوایی مؤثر باشد، بجز ازدواج فامیلی والدین، در سابقه آنها وجود نداشت. (79 درصد) 339 نفر والدین آنها، فامیل نزدیک بودند و به طور متوسط تا سنین 26 ماهگی تشخیص ناشنوایی آنها به تعویق افتاده است. یعنی حدود بیش از دو سال از همسالان خود در زمینه فراگیری تکلم و تلفظ عقب‌تر بوده‌اند. بیماران مبتلا به اختلالات شنوایی و گفتاری بیش از مجموع بیماران مبتلا به بیماری قلبی، مقاربتی، صرع، کوری، مولتیپل اسکلروز، فلج مغزی و دیستروفی عضلانی می‌باشد(4).
Fraser در سال 1964 علت ناشنوایی 5/37 درصد از یک هزار کودک ناشنوایی انگلیسی را به وجود ژن معیوب مغلوب، که می‌تواند با ازدواج فامیلی بروز نماید نسبت داده است(1). ولی در این خصوص هیچ گونه آماری که بتوان به آن استناد کرد، ارائه نکرده است.
قوجقی در سال 1372 بر روی پرونده‌های 6502 مورد از بیمارانی که در طی سالهای 1354 تا 1372 از کاهش شنوایی رنج می‌برده‌اند و برای بررسی سطح شنوایی به مراکز آموزشی و درمانی دانشگاه شهید بهشتی، بهزیستی و آموزشگاه باغچه‌بان در تهران مراجعه کرده‌اند، مطالعه‌ای انجام داده است(1). دکتر قوجقی مشخص نموده است، والدین 28 درصد از ناشنوایانی که کاهش شنوایی آنها حسی - عصبی بوده است، فامیل بوده‌اند و نیز مشخص نموده است 67 درصد از این گروه، والدین آنها فامیل نزدیک بوده‌اند.
علت اختلاف آمار به دست آمده توسط قوجقی و این مطالعه می‌تواند: اوّلاً جامعه آماری باشد زیرا افرادی که به هر دلیلی از کاهش شنوایی رنج می‌برده و به سه مرکز فوق‌الذکر مراجعه کرده‌اند را انتخاب کرده و مشخص نکرده است که چند درصد این افراد کاهش شنوایی انتقالی داشته‌اند، چون درصد زیادی از بیماریهای گوش که باعث کاهش شنوایی انتقالی شوند، قابل درمان هستند(7). ثانیاً ناشنوایانی که کاهش شنوایی از نوع حسی - عصبی داشته و دکتر قوجقی بر اساس آن آمار خود را ارائه داده است، از نظر مادرزادی و غیر مادرزادی تفکیک نشده‌اند. ناشنوایی حسی - عصبی طیف وسیع سنی، از نوزادان تا پیران را در بر می‌گیرد و پیرگوش یکی از علل شایع کاهش شنوایی حسی - عصبی در سنین بالا می‌باشد(5).