مقدمه :
وقتی که خون شما به اندازه کافی هموگلوبین نداشته باشد انمی اتفاق می افتد .
هموگلوبین کمک میکند که گلبولهای قرمز خون اکسیژن را از ریه ها به همه قسمتهای بدن برسانند .
چه چیزی باعث بوجود امدن آنمی میشود ؟
آنمی انواع مختلف دارا که هر کدام علامتهای مختلفی دارند:
کمبود ذخیره آهن (IDA) شایع ترین نوع کم خونی است . انمی زمانی اتفاق می افتد که شما آهن کافی در بدنتان ندارید . بدن شما آهن احتییاج دارد تا هموگلوبین بسازد.این زمانی اتفاق می افتد که شما در اثر حوادث گوناگون از قبیل عادت ماهیانه ، زخمها ، ورم روده یا سرطان روده خون از دست میدهید .
یک رژیمی هم که آهن کافی ندارد ممکن است آنمی بوجود بیاورد .
اگر آهن کافی در رژیم غذایی مادر و جنین وجود نداشته باشد حاملگی نیز میتواند آنمی بوجود بیاورد و شما میتوانید آهن را از طریق غذاهای مختلف از قبیل گوشت چرخ کرده ، صدف ، اسفناج ، عدس ، سیب زمینی پخته با پوست ، تخمه افتاب گردان و آکاژو به دست اورید.
کم خونی مگالوبلاستیک یا (کمبود ویتامین) زمانی اتفاق می افتد که بدن شما به اندازه کافی فولیک اسید یا B12 دریافت نمیکند . این ویتامین ها کمک میکنند که بدن شما خون سالم و یک سیستم عصبی سالم داشته باشد.با این نو کم خونی بدن شما گلبول قرمزی میسازد که نمی تواند درست اکسیژن تحویل بدهد.
قرص های فولیک اسید جایگزین خوبی برای این نوع کم خونی است .
شما همچنین میتوانید فولیک اسید را از طریق لوبیا ، بنشن ، آب میوه ها و مرکبات ،سبوس گتدم و دیگر دانه ها ،برگهای سبز تیره سبزیجات و ماکیان ، گوشت خوک ، جانوران دریایی و جگر به دست اورید . گاهی اوقات با وجود این بیماری پزشک شما نمیتواند تشخیص بدهد که شما کمبود ویتامین B 12 دارید .گاهی اوقات این بیماری به صورت آنمی پرنی شیوز بروز میکند ، که یک بیماری خود ایمنی میباشد .کمبود B 12 در بعضی افراد ممکن است با بیماریهای دیگر خود ایمنی همراه باشد ، مانند بیماری های کرون ، بی حسی کف پا و ساق پاها ، مشکل راه رفتن ، فراموشی حافظه و مشکل دید از علاءم دیگر کمبود ویتامین B12 میباشد .
درمان بستگی به نوع علت دارد ولی شما ممکن است B12 را از طریق آمپول و یا قرص جبران کنید . بیماری هایی که زیر آنها خط کشیده شده است ، بیماری هایی که ممکن است قدرت بدن شما را برای ساختن گلبول قرمز کم کند . مثلا با کسانی که ناراحتی کلیه دارند ، مخصوصا آنهایی که دیالیز میشوند (کلیه سموم بدن را از طریق خون دفع میکنند) امادگی بیشتری برای کم خونی دارند.
کلیه انها هورمون کافی برای ساختن گلبول قرمز خون نمیسازد و آهن هم در اثر دیالیز از بین میرود.
بیماری های خونی ارثی : اکر شما یک بیماری خونی در اقوامتان دارید ، شما هم امادگی گرفتن این بیماری را دارید . یک نوع از این بیماری ، کم خونی سلول داسی شکل است .
به جای داشتن یک سلول خونی طبیعی شکل که به راحتی داخل رگ ها حرکت میکنند ، سلول های داسی شکل سخت و لبه مورب دارند .
این سلولها نمیتوانند داخل رگ های خونی حرکت کنند و راه رگ ها را برای رساندن خون به ارگان های بدن سد میکنند . بدن شما سلول های داسی شکل را به سرعت از بین میبرد ، ولی نمیتواند سریعا گلبول قرمز خون را بسازد.
این باعث کم خونی میشود و نوع دیگر بیماری خونی ارثی تالاسمی است . این موقعی اتفاق می افتد که بدن ژن های بخصوصی را از دست میدهد یا وقتی که ژ ن های متفاوت (با معمولی فرق دارند) از والدین به فرزندان میرسد که باعث میشوند بدن چطور هموگلوبین را بسازد.
کم خونی آپلاستیک (APLASTIC) زمانی اتفاق میافتد که بدن شما به اندازه کافی گلبول قرمز خون نمیسازد . از انجایی که این بیماری گلبول های سفید خون را هم تحت تاثیر قرار می دهد بدن امادگی دارد که عفونی بشود و خون روی پیدا میکند که جلوی ان را نمی شود گرفت . این به چند دلیل اتفاق می افتد :
_ درمان سرطان (شیمی درمانی یا رادیوتراپی)
_ در معرض مواد شیمییایی سمی قرار گرفتن (مانند آنهایی که برای دفع حشرات استفاده میشود ، رنگ و تمیز کننده های خانگی)
_ بعضی از داروها (مثل آنهایی که برای ارتروز روماتیسمی استفاده میشود)
_ بیماری های خود ایمنی (مثل سل پوستی)
_ عفونت ویروسی که مغز استخوان را درگیر میکند یا بیماری های مغز استخوان.
درمان بستگی به این دارد که چه قدر کم خونی پیشرفته باشد .
این میتواند به وسیله تزریق خون ، دارو یا پیوند مغز استخوان باشد.
بیماری کم خونی
کم خونی یا آنمی (Anemia) به معنی کمبود تعدادگویچه های قرمز خون است. کم خونی دارای انواع مختلف است که میتواند به علت عدم سنتز هموگلوبین ، کمبود آهن در ساختار هموگلوبین ، دفع بسیار سریع یا تولید بسیار آهسته گلبولهای قرمز باشد.
اطلاعات اولیه
تقریبا تمامی اکسیژنی که در خون حمل می‌گردد، به هموگلوبین موجود در گلبولهای قرمز خون متصل میباشد. گلبولهای قرمز طبیعی انسان ، دیسکهای مقعرالطرفین کوچک با قطر 9 - 6 میکرومتر می‌باشند. این سلولها از سلولهای بنیادی پیش ساز به نام هموسیتوبلاستها در مغز استخوان ساخته میشوند. در طی فرایند بالغ شدن گلبولها ، سلولهای بنیادی تولید سلولهای دختری می‌نمایند که مقادیر زیادی هموگلوبین ساخته و سپس اندامکهای داخل سلولی مانند هسته ، میتوکندری و ... را از دست می‌دهند. فعالیت اصلی گلبول قرمز ، حمل هموگلوبین است که با غلظت بالا به صورت محلول در ستوزول وجود دارد.
اهمیت زیاد توالی اسید آمنه ای در تعیین ساختمانهای دوم ، سوم و چهارم پروتئینهای کروی و بنابراین اعمال بیولوژیک آنها به خوبی در بسیاری از بیماریهای خونی مانند کم خونی داسی شکل در انسان قابل شرح میباشد. از لحاظ ژنتیکی ، بیش از 300 نوع هموگلوبین شناخته شده در جمعیتهای انسانی وجود دارد. بیشتر این انواع ناشی از تفاوتهایی در یک ریشه اسید آمینه می‌باشند. در اغلب موارد این اثرات بر روی ساختمان و عملکرد جزئی بوده، ولی گاهی میتواند وخیم بوده و به بیماریهای خونی و کم خونی منجر شود.
تاریخچه
اولین قدم در درک ژنتیک امراض هموگلوبین در سال 1949 بوسیله "نیل" (Neel) برداشته شد. او نشان داد مبتلایان به اختلالات خونی که به مرض سلولهای داسی شکل معروف است نسبت به یک ژن که همین اختلال با شدت کمتر را در هر دو والد هتروزیگوس بوجود می‌آورد، به صورت هموزیگوس هستند. چند سال بعد (Pauling) و همکارانش مرض سلولهای داسی شکل را به عنوان نخستین بیماری مولکولی که در آن هموگلوبین غیر طبیعی باعث نقص می‌شد، تشخیص دادند. سپس اینگرام (Ingram) متوجه شد نقص هموگلوبین در مرض سلول داسی شکل در اثر جایگزینی فقط یکی از 287 اسید آمینه مولکول هموگلوبین است.
ساختمان و عمل هموگلوبین
هموگلوبین ناقل تنفسی در گلبولهای قرمز مهره‌داران و در برخی از بی‌مهره‌گان و در گره‌های ریشه خانواده نخود یافت میشود. مولکول دارای 4 قسمت است. هر واحد دارای 2 قسمت است: یک زنجیره پلی‌پپتید به نام گلوبین و یک گروه پروستتیک (غیر پروتئینی) به نام "هم" (Heme) که یک رنگدانه حاوی آهن است که با اکسیژن ترکیب شده و به مولکول قدرت انتقال اکسیژن میدهد. در تمام هموگلوبین‌ها قسمت "هم" یکسان است و تغییرات ژنتیکی فقط محدود به قسمت گلوبین می‌گردد.
در هموگلوبین افراد بالغ قسمت پروتئینی مولکول از دو نوع زنجیره پلی‌پپتیدی ساخته شده: زنجیره آلفا دارای 141 اسید آمینه که ژن آن روی کروموزوم 16 قرار دارد و زنجیره بتا دارای 146 اسیدآمینه که ژن آن روی کروموزوم 11 قرار دارد. از نظر انتخاب طبیعی ، تعداد جایگزینیهای اسیدهای آمینه در ساختار هموگلوبین محدود است. فقط آن گروه از جایگزینی‌هایی که به عمل مولکول آسیبی نمی‌‌رسانند می‌توانند باقی بمانند. موضع اتصال آهن در انواع زنجیره‌های گلوبین انسان و دیگر گونه‌های مهره داران ثابت است. بیشتر هموگلوبین‌های غیر طبیعی در اثر جهشهای نقطه‌ای در ژنهای ساختمانی که ترتیب آمینو اسید را در یکی از زنجیره‌ها کد میکند اتفاق میافتد و بعضی دیگر در اثر مکانیزمهای مولکولی دیگر بوجود می‌آیند.
آنمی ناشی از دفع خون
بعد از خونریزی سریع ، بدن پلاسما را در ظرف 3 - 1 روز جایگزین میکند اما این امر یک غلظت پایین گویچه‌های سرخ خون را به جای می‌گذارد. اگر خونریزی دومی بوجود نیاید، غلظت گویچه‌های سرخ خون معمولا در ظرف 6 - 3 هفته به حد طبیعی باز می‌گردد. در خونریزی مزمن ، شخص بکرات نمیتواند مقدار کافی آهن از روده جذب کند تا هموگلوبین را به همان سرعتی که از دست میدهد، تشکیل دهد. در این حال گویچه‌های سرخ با هموگلوبین بسیار کم در داخلشان تولید میشوند و منجر به بروز آنمی هیپوکرومیک میکروسیتی میشوند.
آنمی آپلاستیک
آپلازی مغز استخوان به آن معنی است که مغز استخوان فاقد عمل طبیعی خود است. به عنوان مثال ، شخصی که در معرض تشعشع گاما از یک انفجار هسته‌ای قرار می‌گیرد ممکن است دچار تخریب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمی کشنده شود. به همین ترتیب درمان بیش از حد با اشعه ایکس ، بعضی مواد شیمیایی صنعتی و حتی داروهایی که شخص ممکن است نسبت به آنها حساس باشد می‌توانند همین اثر را ایجاد کنند.
آنمی مگالوبلاستی
فقدان ویتامین B12، اسید فولیک و فاکتور داخلی مخاط معده می‌توانند منجر به تولید مثل بسیار آهسته اریتروبلاستها شوند. در نتیجه ، این سلولها بسیار بزرگ شده و شکلهای غیر عادی پیدا میکنند و مگالوبلاست نامیده میشوند. آتروفی مخاط معده یا در فقدان معده در نتیجه برداشتن کامل آن با عمل جراحی ایجاد میشود میتواند منجر به آنمی مگابلاستی شود. همچنین بیماران مبتلا به "اسپیروی معده" (Sprue) که در آن اسید فولیک ، ویتامین B12 و سایر ترکیبات ویتامین B به خوبی جذب نمی‌شوند غالبا دچار آنمی مگالوبلاستی می‌گردند. این گویچه‌ها دارای غشای شکننده هستند و به آسانی پاره شده و شخص را دچار کمبود تعداد کافی گویچه سرخ می‌سازند.
آنمی همولیتیک
بسیاری از ناهنجاریهای مختلف گویچه‌های سرخ که بیشترشان ارثی هستند، گویچه‌های سرخ را شکننده می‌سازند، بطوریکه هنگام عبور از مویرگها و به خصوص هنگام عبور از طحال به آسانی پاره میشوند و منجر به آنمی شدید میشوند. برخی از انواع این کم خونی به قرار زیر است.
اسفروسیتوز ارثی
در این بیماری گویچه‌های سرخ کوچک بوده و به جای اینکه به شکل صفحات مقعرالطرفین باشند، کروی هستند. این گویچه‌ها نمیتوانند فشرده شوند، زیرا فاقد ساختمان کیسه‌ای شکل سست غشای گویچه‌های طبیعی هستند. این گویچه‌ها هنگام عبور از طحال حتی با یک فشار مختصر ، به آسانی پاره میشوند.
آنمی داسی شکل
این نوع کم خونی در حدود 0.3 درصد تا یک درصد در سیاه پوستان غرب آفریقا و آمریکا وجود دارد. گویچه‌ها محتوی یک نوع غیر طبیعی هموگلوبین به نام هموگلوبین S هستند که به علت زنجیره‌های بتای غیر طبیعی هموگلوبین ایجاد میشود. هنگامی که این هموگلوبین در معرض فشارهای کم اکسیژن قرار می‌گیرد، به صورت بلورهای درازی در داخل گویچه سرخ رسوب میکند. هموگلوبین رسوب کرده به شکل داس ، به غشا گویچه آسیب می‌رساند و غشا شکننده شده و آنمی شدید ایجاد می‌گردد.
اریتروبلاستوز جنینی
در این نوع کم خونی گویچه‌های سرخ RH مثبت جنینی مورد حمله آنتی کورهای مادر RH منفی قرار می‌گیرند. این آنتی کورها ، گویچه‌ها را شکننده و منجر به پارگی شدید آنها میشوند و موجب میشوند که نوزاد با کم خونی شدید به دنیا بیاید. تشکیل فوق‌العاده سریع گویچه‌های سرخ جدید برای جبران گویچه‌های خراب شده که در اریتروبلاستوز جنینی بوجود می‌آید. موجب میشود که تعداد زیادی از انواع بلاستهای اولیه گویچه‌های سرخ به داخل خون آزاد شوند.
تالاسمی
تالاسمیها یک گروه متجانس از اختلالات سنتز هموگلوبین هستند که نقص پایه‌ای آنها در ساختمان مولکول نبوده بلکه کاهش در سنتز زنجیره‌های آلفا یا بتا میباشد. این اختلال باعث بهم خوردن توازن سنتز زنجیره گلوبین شده، و لذا زنجیره‌های گلوبین اضافی ته نشین میشوند، نتیجتا رشد و بقای گلبولهای قرمز به خطر میافتد. دو گروه اصلی تالاسمی شناخته شده است: تالاسمی آلفا که در آن سنتز زنجیره آلفا کاهش یا قطع میشود و تالاسمی بتا که در آن سنتز زنجیره بتا با مشکل رو به رو میشود.
اثرات کم خونی بر روی سیستم گردش خون
ویسکوزیته خون تقریبا بستگی کامل به غلظت گویچه‌های سرخ خون دارد. در آنمی شدید ویسکوزیته ممکن است به جای رقم طبیعی حدود 3 برابر به یک و نیم برابر ویسکوزیته آب سقوط کند. این امر مقاومت در برابر جریان خون را در رگهای محیطی کاهش میدهد و لذا مقدار بسیار زیادتری خون نسبت به حالت طبیعی در بافتها جریان پیدا کرده و به قلب باز می‌گردد. هیپوکسی ناشی از کاهش انتقال اکسیژن توسط خون موجب میشود که رگهای بافتی گشاد شوند و اجازه دهند که خون باز هم بیشتری به طرف قلب باز گردد و برون‌ده قلبی را افزایش دهد. یکی از اثرات کم خونی شدید ، افزایش شدید بار کاری قلب است.
افزایش برون‌ده قلبی را افزایش دهد. یکی از اثرات کم خونی شدید ، افزایش شدید بار کاری قلب است.افزایش برون‌ده قلبی در آنمی تا حدود بسیاری از علایم آنمی را خنثی میسازد زیرا اگر چه یک واحد خون فقط بسیار کمی اکسیژن حمل میکند، سرعت جریان خون ممکن است به اندازه کافی افزایش یابد بطوری که تقریبا مقادیر طبیعی اکسیژن به بافتها رسانده شوند. اما هنگامی که شخص مبتلا به آنمی شروع به انجام فعالیت عضلانی کند قلب قادر به تلمبه زدن خون بیشتر نخواهد بود.در نتیجه هنگام فعالیت عضلانی که نیاز بافتها به اکسیژن را فوق‌العاده افزایش میدهد، هیپوکسی فوق‌العاده شدید بافتی بوجود آمده و غالبا نارسایی قلبی حاد به دنبال آن پیش می‌آید.