تحقیق مقاله همانژیوپریسیتوما

بیان مسأله و ضرورت اجرای طرح :

 همانژیوپریسیتوما (HPC) از تورمور های نادر عروقی است که از رده های سلولی بافت همبند دور عروقی (پریسیت ها) منشاء می گیرد [2] .

 این تومور اولین بار توسط Murry , Stout در سال 1942 توصیف شد [14] .

 در مطالعه انجام شده در سال 2001 تعداد بیماران HPC در 30 سال گذشته سراسر جهان که در مقالات ذکر شده اند، تنها 200 مورد بیان شده است که البته بیشتر به صورت Case Report بوده اند [8] .

 HPC می تواند هر قسمتی از بدن را درگیر کند، حدود 33 – 16 درصد کل موارد HPC در سرو گردن گزارش شده اند و تنها در موارد معدودی سینوس ها پاراتازل درگیر می شوند [8].

 این ضایعه در موارد محدود به حفره بینی و سینوس های پارانازال پروگنوز بسیار بهتری نسبت به سایر موارد دارد. زیرا تمایز بهتر و پتانسیل پایینی برای تهاجم موضعی و متاستاز دارند [3] .

 ایتولوژی و پاتوژنز این بیماری هنوز به طور واضح مشخص نشده است [4] .

 براساس یافته های هیستولوژیکی و کلینیکی HPC به 3 دسته خوش خیم، بدخیم و حد واسط تقسیم می شود [4] .

 HPC در هر سنی روی می دهد ولی بیشترین شیوع سنی دردهای 6 و 7 است [3] .

 این بیماری طبق بیان برخی مقالات توزیع جنسی برابری دارد [2 و 4 و 7 و 14] ، در حالی که نتایج حاصل از تعدادی از مطالعات حاکی از برتری غالبیت نسبی خانم هاست [8 و 20 و 21 و 22] .

 علایم اصلی HPC ، epistaxis ، انسداد بینی و اختلال تنفسی بینی است. تورم موضعی، درد، کاهش دقت بینایی، سردرد به عنوان علائم فرعی مشاهده شده است [2] .

 تومور معمولاً توده بدون درد ایجاد می کند [14] .

 بیمار معمولاً با episbaxis و انسداد بینی مراجعه می کند ولی این علائم، مختص این بیماری نیستند و در مطالعات مختلف علائم متفاوتی ذکر شده است [4] .

 با توجه به تعداد گزارشات اندک بیماری، تشخیص بسیار چالش انگیز است [6] .

 تشخیصهای نهایی براساس هیستوپاتولوژی و ایمونو هیستو شیمی صورت می گیرد [4] .

 درمان انتخابی مبتنی بر جراحی است، شیمی درمانی و رادیوتراپی هم برای پسرفت تومور استفاده می شوند ولی درمان اولیه نیستند [14] .

 مطالعات اخیر نشان داده است که استفاده از این درمان ها در مواردی که برداشت نسبی تورمور صورت گرفته، الزامی است [3] ، و ارزش رادیوتراپی پس از عمل در مقالات مختلف بسیار متفاوت بیان شده است [8] .

 با توجه به نادر بودن بیماری و تعداد گزارشات بسیار اندک آن، در مورد خصوصیات دموگرافیک HPC نتیجه قطعی حاصل نشده است.

 همچنین با توجه به اینکه در ایران تاکنون مطالعه ای در این زمینه (Sinonasal HPC) انجام نشده برآن شدیم تا به صورت گذشته نگر تعداد موارد بیماری، توزیع نسبی، جنسی، سابقه فامیلی، علایم بالینی، شکایت اصلی، درگیری سینوس، درمان های دریافتی، و نوع جراحی را در بیماران مراجعه کننده به بیمارستان امیر اعلم تهران که یک بیمارستان ارجاعی می باشد و اکثریت موارد نادر را پوشش می دهد، بررسی کنیم.

 امید است که این طرح پایه ای برای پژوهش های آینده باشد.

 خلاصه ضرورت اجرا و اهداف کاربردی طرح :

 همانژیو پریسیتوها (HPC) از تومورهای نادر عروقی است که از پریسیت ها منشاء می گیرد [2] .

 حدود 33 – 16 درصد کل موارد HPC در سروگردن گزارش شده است و تنها در موارد معدودی سینوس های پارانازل درگیر می شوند [8] .

 طبق مطالعه ای در سال 2001 تعداد بیماران HPC در 30 سال گذشته سراسر جهان که در مقالات ذکر شده اند، تنها 200 مورد بیان شده است [8] .

 HPC در هر سنی می تواند روی دهد [4] ، ولی بیشترین شیوع سنی در دهۀ 6 و 7 است [3] .

 این بیماری طبق بیان برخی مقالات توزیع جنسی برابری دارد [14 و 7 و 2 و 4] ، در حالی که نتایج حاصل از تعدادی از مطالعات حاکی از غالبیت نسبی خانم هاست [8 و 20 و 21 و 22] .

 بیمار معمولاً با علائم epistaxis و انسداد بینی مراجعه می کند [3] .

 درمان استاندارد آن مبتنی بر جراجی است، شیمی درمانی و رادیوتراپی هم برای پسرفت تومور استفاده می شود [14] ، ارزش رادیوتراپی پس از عمل در مقالات مختلف بسیار متفاوت بیان شده است [8].

 با توجه به نادر بودن بیماری و تعداد گزارشات بسیار اندک آن، در مورد خصوصیات دموگرافیک HPC نتیجه قطعی حاصل نشده است. همچنین با توجه به اینکه در ایران تاکنون در این زمینه (sinonsal HPC) مطالعه ای انجام نشده، بر آن شدیم تا به صورت گذشته نگر تعداد موارد بیماری، توزیع سنی، جنسی، سابقه فامیلی، علایم بالینی، شکایت اصلی، درگیری سینوس درمان های دریافتی و نوع جراحی را در بیماران مراجعه کننده به بیمارستان امیراعلم تهران که یک بیمارستان ارجاعی می باشد و اکثریت موارد نادر را پوشش می دهد، بررسی کنیم.

 امید است که این طرح پایه ای برای پژوهش های آینده باشد.

 روش اجرا :

 این مطالعه در بیمارستان امیراعلم وابسته به دانشگاه علوم پزشکی تهران انجام می شود.

 نمونه های مورد مطالعه از میان پرونده های بیماران مراجعه کننده به بیمارستان امیراعلم از سال های 1388 – 1373 که با مستندات پاتولوژی تشخیص قطعی همانژیو پریسیتوما برایشان مطرح بوده، انتخاب می شوند. اطلاعات سن، جنس، سابقه فامیلی، شکایت اصلی، علایم بالینی، درگیری سینوس، درمان های دریافتی و نوع جراحی استخراج و ثبت می شوند. در نهایت داده های به دست آمده توسط نرم افزار SPSS تبیین خواهند شد.

 سابقه طرح و بررسی متون :

 1 ) طبق مطالعه ای در سال 2001 تعداد مبتلایان HPC در 30 سال گذشته در جهان 200 مورد بیان شده است که اکثر گزارشان Report Sase بوده اند [8] .

 2 ) در مطالعه ای که در سال 2008 توسط اساتید دانشگاه Newjersey انجام شده بود در آمریکا سالانه 7 – 6 هزار سارکوم بافت نرم گزارش می شود که کمتر از 1 درصد آنها HPC هستند. به علاوه سالانه 2000 سارکوم استخوانی گزارش می شود که کمتر از 1 درصد مربوط به HPC هستند. اکثریت بیماران 50 – 30 سال دارند امّا در کودکان نیز مواردی مشاهده شده است [13] .

 3 ) W . Weber  و همکاران در سال 1999 در مطالعه ای یک مورد HPC حفره بینی در مردی 29 ساله گزارش کردند. در این بیمار درگیری حفره راست بینی، سینوس ماگزیلاری و اتموئید مشاهده شد. بیمار با anosmia , epiphora  و تورم دردناک در ناحیۀ Supraorbital راست مراجعه کرده بود.

 در بررسی 57 مقاله که 161 بیمار با HPC بینی را گزارش کرده بودند، حدود 5/2 درصد HPC ها در نازوفارنکس و سینوس های پارانازال یافت شد، تومور همه سینین خصوصاً 70 – 20 سال و هر دو جنس را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می دهد، تنها درمان مؤثر جراحی بوده و در 27 مورد رادیوتراپی هم پس از جراحی انجام شد [2] .

 4 ) Kathleen   R . Billing و همکارانش در سال 2000 یک مطالعه گذشته نگر از پرونده های پزشکی سال های 1993 – 1955 در UCLA انجام دادند. 10 مورد HPC سروگردن یافت شد که 7 مورد از بافت نرم و 3 مورد از مخاط منشاء گرفته بود. در نهایت همه بیماران تحت عمل جراحی قرار گرفتند [14] .

 5 ) Sven Koscienlny  و همکارانش در سال 2001 با بررسی پرونده های 2001 – 1976 در یک Ent department  به 4 مورد HPC (3 زن و 1 مرد) دست یافتند.

 تفاوت واضح در توزیع جنسی این مطالعه به خاطر کمبود حجم نمونه است، میانگین سنی بیماران 45 سال بود. در 3 مورد درگیری سینوس ها پارانازال (2 مورد سینوس ماگزیلاری و 1 مورد سینوس فرونتال) و در یک مورد درگیری گوش میانی وجود داشت. برای هر 4 بیمار درمان جراحی صورت گرفت و در یک مورد به خاطر اینفیلتراسیون مغزی رادیوتراپی نیز پس از جراحی انجام شد [8] .

 6 ) در مطالعه ای که Kazo Watanbe  و همکارانش در سال 2001 انجام دادند، 2 مورد HPC درون حفره بینی را بررسی نمودند و دریافتند که HPC سینونازال اکثراً از سلول های یک شکل کوچک تشکیل می شود و پروگنوز بهتری نسبت به سایر موارد HPC بافت نرم دارد [9] .

 7 ) Jomar Rezende Carvalho  و همکارانش در سال 2003 در مطالعه ای یک مورد HPC بدخیم در یک پسر 12 ساله را گزارش دادند. بیمار با رشد سریع گره لنفی retroauricular  (بدون درد) مراجعه کرده بود، ضایعه منجر به درگیری حفره ماگزیلاری، قاعده جمجمه و حفره بینی شد. در نهایت درمان جراحی با resection نسبی تومور صورت گرفت رشد ضایعه متوقف شد و با شیمی درمانی و رادیوتراپی بهبودی نسبی حاصل شد [3] .